导读

肝肺综合征（hepatopulmonary syndrome,HPS）是一种肺内血管扩张导致动脉氧合功能障碍的临床综合征，临床表现为活动后呼吸困难和直立位呼吸困难。不同文献报道的HPS患病率并不一致，成人HPS患病率为4%～47%，儿童为3%～20%，在接受肝移植的患者中，HPS的患病率为5%～32%。本文介绍了HPS的临床表现及诊疗要点，以飨读者。

HPS的临床特点

HPS常见于肝硬化和（或）门静脉高压患者，也可见于急慢性肝炎、急性肝衰竭、Wilson病、非肝硬化性门静脉高压（布-加综合征、门静脉血栓等）、阻碍肝静脉回流的血管异常（腔肺分流、Abernethy畸形）等。HPS的发病机制尚不明确，多数研究认为肺内血管扩张（intrapulmonary vascular dilatations,IPVD）是HPS的主要发病机制。

多数HPS患者早期无明显症状，但也可有为隐匿的呼吸系统不适和肝病相关的症状和体征，如纳差、乏力、蜘蛛痣、脾大等。在多项研究中，蜘蛛痣的存在与HPS相关，被认为是一个重要的敏感发现。随着疾病的进展，患者出现活动后呼吸困难、杵状指和口唇紫绀等症状，严重者出现直立位呼吸困难。当患者从仰卧位换为直立位时可出现低血氧症的临床表现，PaO2明显下降（>5%或4 mmHg），重力作用下血液涌向肺下叶导致肺通气/灌注（ventilation/perfusion,V/Q）不匹配，进而出现呼吸困难。

HPS的诊断和筛查

HPS的诊断主要依据其临床三联征：①急慢性肝炎、门静脉高压或先天性肝内门体分流的情况下出现IPVD导致的动脉血氧合异常；②IPVD检查阳性，即对比增强超声心动图（contrast enhanced transthoracic echocardiography,CE-TTE）阳性或99mTc标记的聚合白蛋白（macroaggregated albumin,MAA）灌注扫描阳性；③肺气体交换异常导致的动脉氧合障碍，PaO2