新疆网讯（记者吴治杰）日前，新疆医科大学第一附属医院皮肤科罕见病门诊（GPP专病门诊）开诊，诊疗疾病包括泛发性脓疱型银屑病（GPP）在内的多种罕见皮肤疾病，随着医学研究的进步，先进的检测方法、科学诊疗技术及生物制剂的应用，一些以往难治性罕见皮肤病得到了有效治疗，提升了新疆罕见皮肤病患者的就医满意度。

前不久，新疆医科大学第一附属医院第二门诊部皮肤科主任医师万学峰接诊了一位中年女性患者。查体可见患者全身泛发小脓疱，皮肤弥漫性红斑、溃烂伴疼痛，同时患者伴高热、四肢关节疼痛、低蛋白血症等表现。

患者告诉万学峰主任医师——这种奇怪的病已经伴随她五六年了，这些年间会经常毫无征兆的皮疹突然发作，全身起脓疱，然后在各种治疗方法下逐渐消退，但仍反复发作。她先后在多家医院就诊治疗，但病情未能得到有效改善，严重影响工作、生活和睡眠，每次发病都让她痛不欲生。

通过病史询问以及完善相关组织病理学检查等，这位患者被确诊为GPP，这种疾病发病率约1.4/10万人，属于皮肤罕见病，主要发病群体集中在两个年龄段——婴幼儿及40岁左右中年人，多因为免疫系统紊乱和失衡引起。

万学峰主任医师正在为患者治疗

在万学峰主任医师团队的精心治疗下，患者的皮损消失殆尽，红斑也逐渐消退，病情得到了有效控制，目前已顺利出院，仍在观察随访中。

万学峰主任医师告诉记者：“值得注意的是GPP属于重症银屑病类型，是慢性、反复发作的皮肤病，也是2600余种皮肤病中少数可能导致患者死亡的疾病之一。寻常型银屑病如果治疗不当或者患者缺乏健康管理意识，有可能会发展成为GPP。患者发病时全身起脓疱、高热、乏力、厌食和四肢关节疼痛等全身不适症状。GPP还会对肝肾等重要脏器造成损害，反复发作的脓疱及大量脱屑可导致患者大量蛋白质的丢失，导致全身浮肿等低白蛋白血症表现，疾病的长期反复导致患者多脏器受损、预后差甚至危及生命。只要能做到疾病早期诊断、有效治疗和长期健康管理，患者也可以得到更好的预后。”

但是在临床上，GPP属于容易被误诊的疾病之一。万学峰主任医师说：“因为有一些皮肤病的皮损表现与GPP几乎一模一样，如药物过敏、细菌感染性皮肤病、免疫性疱病以及其它无菌性脓疱病等，有些疾病在常规辅助检查中也有相似之处。发病率低，对疾病认识诊断不足，加之皮损表现的迷惑性高，以及缺乏特异性的辅助检查，即便是皮肤病专科医生有时也难以做出正确诊断。所以我们在诊断GPP过程中要特别注意详细询问病史、查体，结合以往病例资料，完善组织病理学检查、基因筛查等手段，才能最终做出正确的诊断。正确诊断疾病是有效治疗的前提，才能让患者少受折磨、少花冤枉钱。”

“在特异性的GPP生物制剂问世之前的数十年间，GPP患者因为缺乏有效的药物治疗，部分患者因疾病反复发作，导致各种并发症的发生，预后差甚至死亡。如今随着皮肤免疫学基础研究的进展，新药的不断问世，有了有效治疗GPP的药物，让疾病不再威胁患者的生命健康。这得益于医疗水平的不断进步、国家医保政策的实施和全民健康意识的不断增强，让‘罕见病’成为了‘可治病’。”万学峰主任医师说。

医学的发展和研究领域的不断细分，助力了全国各地医院皮肤科推进包括GPP在内的罕见病专病门诊建设。

万学峰主任医师介绍：在皮肤病领域内，罕见皮肤病其实还有很多如：天疱疮、化脓性汗腺炎、结节性硬化症、神经纤维瘤病、恶性黑色素瘤等。而很多罕见皮肤病都与我们的免疫系统有关，GPP属于目前医学发展得到有效治疗的代表性罕见皮肤病之一，虽然目前尚无法彻底治愈，但可达到皮损长期缓解，显著提高患者的生活质量。持续诊治深入研究罕见皮肤病，不仅有助于推动皮肤免疫学的基础研究，提升医学发展，更重要的是能够给备受疾病折磨的罕见病患者及其家庭带来新的希望。

万学峰主任医师提醒读者注意：季节交替时，银屑病等皮肤病患者要注意预防上呼吸道感染、合理膳食及劳逸结合，这些因素可能诱发或者加重皮肤疾患。慢性皮肤病患者除了要遵医嘱，规范用药、全程管理随访之外，还需要养成良好的生活习惯——日常饮食做到营养均衡，平时多锻炼身体，早睡早起，保持愉悦的情绪。让身体元气满满，才能更好地对抗皮肤病带来的伤害。一旦发生皮肤疾病，请及时就医，切实做到疾病的早诊断、早治疗，疾病疗效和预后才更好。